Препарат в гранулах для профилактики и лечения гипераммониемии при наследственных нарушениях обмена веществ, назначаемый в комбинации с аминокислотными добавками и низкобелковой диетой.
Препарат Ammonaps (Phenylbutyrate)
При гипераммониемии происходит накопление аммиака, что отравляет организм больного, поэтому важно как можно раньше обратиться к врачу и начать лечение. Этот препарат продемонстрировал свою эффективность в лечении нарушений обмена веществ, поэтому рекомендуем вам купить Аммонапс (Ammonaps) для больного гипераммониемией. Обратитесь к нам, мы поможем вам с заказом и покупкой препарата.
Механизм действия Аммонапс (Фенилбутират)
Фенилбутират (Phenylbutyrate) быстро метаболизируется в фенилацетат, метаболически активное соединение. Фенилацетат конъюгирует с глютамином посредством ацетилирования и образует фенилацетилглютамин, который затем выводится почками. На молекулярной основе это соединение сопоставимо с мочевиной и является альтернативным средством для выведения отработанного азота. Вследствие этого снижается содержание азота и глютамина в плазме крови у пациентов с нарушениями цикла мочевины.
Протокол применения Аммонапс (Фенилбутират)
Препарат принимают внутрь. Суточная доза подбирается для каждого пациента индивидуально на основании переносимости белка и суточного потребления белка с пищей, который требуется для дальнейшего роста и развития.
На основании клинического опыта общая суточная доза Аммонапс (Фенилбутират) составляет:
- 450 — 600 мг/кг/сутки для детей весом менее 20 кг
- 9,9 – 13,0 г/м2/сутки у детей весом более 20 кг, подростков и взрослых.
Препарат следует принимать в сочетании с низкобелковой диетой и пищевыми добавками, содержащими незаменимые аминокислоты и карнитин.
Эффективность Аммонапс (Фенилбутират)
При гипераммониемии большое значение имеет ранняя диагностика и лечение, что улучшает выживаемость и клинический исход заболевания.
Лечение должно проводиться врачом, имеющим опыт в терапии нарушений цикла мочевины. Эффективность зависит от срока начала лечения, правильности лечения и тяжести нарушения обмена веществ.
Показания Аммонапс (Фенилбутират)
Аммонапс (Ammonaps) показан в качестве дополнительной терапии в рамках лечения нарушений цикла мочевины, включающих дефицит карбамилфосфат синтетазы, орнитин транскарбамилазы или аргининосукцинат синтетазы.
Аммонапс назначают пациентам c ранними проявлениями (полный дефицит ферментов, который проявляется в течение первых 28 дней жизни) и поздними проявлениями заболевания (частичный дефицит ферментов, который проявляется после первого месяца жизни) с гипераммониемической энцефалопатией в анамнезе.
Противопоказания Аммонапс (Фенилбутират)
- Повышенная чувствительность к активной субстанции или любому компоненту Аммонапс
- Беременность и период лактации.
Аммонапс не следует применять пациентам с дисфагией, так как, если гранулы не попадают сразу же в желудок, существует потенциальный риск изъязвления пищевода.
Побочные эффекты Аммонапс (Фенилбутират)
- Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, лейкоцитоз, тромбоцитоз
- Апластическая анемия, экхимоз
- Метаболический ацидоз, алкалоз, снижение аппетита
- Депрессия, раздражительность
- Обморочное состояние, головная боль
- Отек
- Аритмия
- Боль в желудке, рвота, тошнота, запор, извращение вкуса
- Панкреатит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, ректальное кровотечение, гастрит
- Сыпь, неприятный запах кожи
- Почечный канальцевый ацидоз
- Аменорея, нарушения менструального цикла
- Снижение уровня калия в крови, альбумина, общего белка и фосфата.
- Увеличение уровня щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, мочевой кислоты, хлорида, фосфата и натрия
- Увеличение веса.
Взаимодействие Аммонапс (Фенилбутират)
Сопутствующее применение пробенецида может влиять на выведение продукта конъюгирования фенилбутирата натрия.
Одновременный прием кортикостероидов может привести к расщеплению белка в организме и тем самым увеличить уровни аммиака в плазме крови. Поэтому при необходимости приема этих лекарственных средств рекомендуется более частый контроль уровней аммиака в плазме крови.
Также сообщалось о случаях гипераммониемии, вызванных приемом галоперидола и вальпроата, поэтому следует соблюдать осторожность при применении этих препаратов.
Условия хранения Аммонапс (Фенилбутират)
Хранить препарат при температуре не выше 30°C
Яков (проверенный владелец) –
Спасибо за оперативность
Михаил (проверенный владелец) –
В принципе все доставили в срок
Яков (проверенный владелец) –
Очень эффективное лекарство
Дарья (проверенный владелец) –
Доставил в Москву за 5 дней, супер, спасибо
Елизавета (проверенный владелец) –
Есть в наличии?
Сарра (проверенный владелец) –
Есть в наличии?
Ирина (проверенный владелец) –
Сколько по времени доставка в Смоленск?
Моисей (проверенный владелец) –
Сколько по времени доставка в Смоленск?
Роман (проверенный владелец) –
Сколько по времени доставка в Смоленск?
Алина (проверенный владелец) –
В принципе все доставили в срок
Илиан (проверенный владелец) –
Очень эффективное лекарство